Enfermedad pulmonar intersticial difusa

La fatiga que se atribuye a la edad o a la forma física

Empieza como una falta de aire al subir cuestas que antes no cansaban. Después, al andar deprisa. Se acompaña de una tos seca, sin moco, que no cede. Pasan meses, a veces años, en los que se atribuye a la edad, al peso, al sedentarismo o al corazón. Cuando por fin se hace una radiografía o una TC, aparece el diagnóstico: enfermedad pulmonar intersticial.

Bajo ese nombre hay más de 200 enfermedades distintas que tienen en común que afectan al intersticio, el tejido fino que hay entre los alvéolos y los vasos, por donde pasa el oxígeno. Algunas se curan retirando una exposición; otras se controlan con tratamiento; otras, las fibrosantes, progresan y hoy se frenan con fármacos que no existían hace diez años. En todas, el diagnóstico precoz importa, y por eso la fatiga progresiva merece un neumólogo antes que una explicación cómoda.

¿Qué son las enfermedades intersticiales?

El intersticio es la pared que separa el aire de los alvéolos de la sangre de los capilares: cuanto más fina, mejor pasa el oxígeno. En las enfermedades intersticiales esa pared se inflama, se engruesa o se fibrosa (se convierte en tejido cicatricial rígido), y el pulmón se vuelve pequeño, duro y poco eficaz para oxigenar, sobre todo con el esfuerzo.

Los grupos principales

• Fibrosis pulmonar idiopática (FPI): la más frecuente de las fibrosantes, de causa desconocida, típica de varones mayores de 60 años fumadores o exfumadores. Progresiva; hoy se frena con antifibróticos.
• Neumonitis por hipersensibilidad: reacción inmunitaria a antígenos inhalados de forma repetida: aves (palomas, periquitos, plumas), mohos en humidificadores o edificios húmedos, polvo de heno. Frecuente en la provincia. Puede curarse si se identifica y retira la exposición a tiempo.
• Asociadas a enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide, esclerodermia, miopatías inflamatorias, síndrome de Sjögren. A veces el pulmón es la primera manifestación.
• Por fármacos y radioterapia: amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína, algunos quimioterápicos e inmunoterapias oncológicas.
• Sarcoidosis, neumoconiosis laborales (silicosis, asbestosis) y otras formas menos frecuentes.

Síntomas

• Disnea de esfuerzo progresiva, durante meses, que es el síntoma central.
• Tos seca persistente.
• Cansancio, y en fases avanzadas pérdida de peso.
• En la auscultación, crepitantes secos «tipo velcro» en las bases, muy característicos.
• En algunos pacientes, acropaquias (dedos en palillo de tambor).
• Síntomas de la enfermedad asociada: dolor articular, sequedad de ojos y boca, manos frías con cambios de color, debilidad muscular.

Cómo se estudia

1. Historia clínica exhaustiva: es la parte más importante. Exposiciones domésticas (aves, humidificadores, humedades, plumas), laborales (polvo, sílice, amianto, agricultura), aficiones, tabaco, todos los fármacos tomados, síntomas de enfermedad autoinmune, antecedentes familiares.
2. Exploración con auscultación cuidadosa y búsqueda de signos de enfermedad sistémica.
3. Espirometría: en las intersticiales el patrón es restrictivo (pulmón pequeño), a diferencia del obstructivo de la EPOC. Se completa con difusión de CO cuando está disponible, que es la prueba más sensible al daño intersticial.
4. Saturación de oxígeno en reposo y con el esfuerzo (test de marcha), y pulsioximetría nocturna para detectar desaturación durante el sueño.
5. TC de tórax de alta resolución: la prueba clave. El patrón que muestra orienta al tipo de enfermedad y en muchos casos permite el diagnóstico sin biopsia. Se solicita a un centro de imagen.
6. Analítica con autoinmunidad, precipitinas frente a antígenos de aves y hongos, y otros marcadores según la sospecha.
7. Ecografía torácica: las líneas B y el engrosamiento pleural orientan y sirven para seguimiento; no sustituye a la TC.
8. Comité multidisciplinar: en los casos complejos el diagnóstico se establece en discusión entre neumólogo, radiólogo y patólogo, con broncoscopia o biopsia en centro hospitalario cuando hace falta. La clínica coordina la derivación.

Tratamiento

Depende del tipo de enfermedad, y por eso el diagnóstico preciso es la mitad del tratamiento:

• Retirar la causa: la exposición al antígeno en la neumonitis por hipersensibilidad, el fármaco responsable. En fases inflamatorias, puede bastar.
• Inmunosupresores (corticoides y otros) en las formas inflamatorias y en las asociadas a enfermedades autoinmunes, en coordinación con Medicina Interna o Reumatología.
• Antifibróticos en la fibrosis pulmonar idiopática y en otras formas fibrosantes progresivas: no curan, pero reducen a la mitad la velocidad de pérdida de función pulmonar. Son fármacos de prescripción hospitalaria.
• Oxigenoterapia cuando la saturación baja en reposo, con el esfuerzo o durante el sueño.
• Rehabilitación respiratoria: mejora la disnea, la capacidad de esfuerzo y la calidad de vida en todas las fases.
• Tratamiento de la tos, del reflujo y de las comorbilidades (apnea del sueño, hipertensión pulmonar); vacunación; y valoración de trasplante en pacientes seleccionados.

Por qué estudiarte en Clínica Thodos

• Neumólogo con pruebas en la misma consulta: espirometría, FENO, ecografía torácica y pulsioximetría nocturna, sin citas aparte.
• Enfoque de vía aérea única con Alergología y Otorrinolaringología en el mismo centro.
• Fisioterapia y rehabilitación respiratoria en la clínica cuando forman parte del tratamiento.
• Consultas con tiempo para explicar el diagnóstico y el plan.

En la enfermedad intersticial, la aportación de la clínica es el diagnóstico precoz y la orientación: reconocer la fatiga progresiva como lo que es, hacer las pruebas funcionales, pedir la TC adecuada, buscar la exposición o la enfermedad asociada, y coordinar con el hospital la broncoscopia, el comité o el tratamiento antifibrótico cuando hacen falta, con el seguimiento funcional aquí.